腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
四川宜宾抓实产业促升级******
优质项目推进稳 数字经济势头旺
四川宜宾抓实产业促升级
本报成都12月20日讯(记者钟华林)今年以来,四川省宜宾市把抓实产业作为推动经济发展的支撑点,1月份至10月份,宜宾市GDP增速、规模以上工业增加值、招商引资签约金额、地方一般公共预算收入等经济指标均居四川省前列。
制造业新增项目是宜宾抓实产业的主要发力点。前9个月,全市385个重点项目完成投资770多亿元,102个项目开工建设。中材锂膜西南基地10亿平方米电池隔膜、四川铭丰电子10万吨铜箔、天原集团10万吨磷酸铁锂正极材料等重大产业项目接连开工。
位于宜宾高新区的英发德耀科技有限公司车间内,工人正紧张有序生产。前不久,这家生产高效晶硅太阳能电池片的企业一期工程投产运行,二期工程启动建设。“项目总投资110亿元,年产20GW电池片,明年全年订单已排满,投产后每天将有四五千万元产值。”公司副总经理陈龙介绍,项目从开工到投产仅用时5个月。
四川高景太阳能科技有限公司厂房已具雏形,该项目总投资220亿元、年产50GW单晶硅棒及30GW单晶硅片,年产值270亿元,一期工程将于近期正式投产。在现场组织施工的公司负责人张振忠介绍,项目用地700多亩,政府部门派干部守在工地,挂图作战,为项目施工提供全方位服务。
一批已投产项目正在发挥稳增长作用。前三季度,动力电池龙头企业四川时代实现产值同比增长42.1倍。日前,宜宾凯翼汽车有限公司总装车间停满了发往意大利等欧洲国家的电动汽车,制造中心经理叶小冬介绍,公司全面优化生产工序,产销两旺。
宜宾市经济合作和新兴产业局干部赵玥介绍,今年以来,仅动力电池一个产业,市、县两级共组织招商21次,重点走访数十家企业。据了解,宜宾市制造业大项目接踵而至,先后招商引进一批优质项目,前三季度累计招引项目196个,协议总投资2049亿元,动力电池、数字经济、信息服务业、晶硅光伏等重点产业得以延链补链强链。
抓实产业为宜宾经济增长增添动力,优质项目使经济发展质效稳步提升。1月份至10月份,宜宾工业投资增长22.9%,规模以上工业增加值增长7.2%,位居全省前列。其中,新兴产业动力电池实现爆发式增长,同比增长5倍;规模以上高技术制造业增加值同比增长89.5%。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)